Амилоидоз почек: причины, симптомы, лечение отложений амилоида во внутренних органах

Белок амилоид
Амилоидоз почек – заболевание, исследованием которого ученые занимаются более одного столетия.

Поражение тканей, внутренних органов возникает без причины или на фоне вторичных заболеваний.

Загадка нозологии остается неизученной.

Название болезнь получила по специфическому белку, образующемуся вокруг коллагеновых волокон. Ткани насыщены крахмалом, который окрашивается йодом, конго-красным красителем.

Амилоид осаждается между разными тканями, содержит эозинофилы. Накапливается протеин на базальных мембранах клеток или вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновая и периретикулярная форма).

Приводит к амилоидозу многочисленная группа нозологических форм. Внеклеточное отложение белка провоцирует затруднение функциональности органов. На примере саговой селезенки один из врачей 17-го века Боне показал, что морфологически амилоид представляет собой отложение особого вида крахмала. По внешнему виду вещество имеет белый цвет, а по структуре – это белковое соединение.

Эволюция представления об амилоидозе

Эволюция представления об амилоидозе

Только в 20-ом столетии были выявлены свойства амилоида по лучепреломлению в поляризованном свете, окрашиванию кирпично-красным цветом под влиянием конго-красного красителя. При воздействии ультрафиолета окраска вещества изменяется из кирпичной на зеленую. Структура амилоида изучена при электронной микроскопии в 1959 году Калкинсом и Когеном.

Тщательное изучение морфологического состава амилоидоза не привело к получению ответа о механизме образования данного протеина.

Причины амилоидоза – загадка 21 столетия

Причины амилоидоза не разгаданы. Множественное поражение органов, почек, приводит к летальному исходу. Прогноз зависит от выраженности, локализации, объемов поражения тканей.

Отложения амилоида в почечных клубочкахИзучение морфологии привело к выявлению нескольких форм болезни:

  1. Первичный;
  2. AL-амилоидоз;
  3. AA-амилоидоз;
  4. Вторичный;
  5. Наследственный;
  6. Семейный.

Первичная форма болезни является результатом дискразии. Плазматические клетки вырабатывают специальную субстанцию, располагающуюся вокруг коллагеновых волокон, на поверхности базальных мембран. Морфологически такие соединения образованы легкими цепями иммуноглобулинов.

С помощью электрофореза удалось доказать, что AL-амилоидоз является моноклональным белком, представляющим разновидность измененных плазматических клеток. Схожие протеины образуются при миеломной болезни, но они отличаются большим молекулярным весом.

AL-амилоидоз чаще имеет вторичные причины. Наблюдается нозология при следующих патологических процессах:

  • B-клеточные лимфозы;
  • Болезнь Вальденстрема;
  • Родственная множественная лимфома.
Болезнь Вальденстрема

Множественная миелома и болезнь Вальденстрема

Все виды амилоида имеют схожие патогенетические звенья патологического процесса. Трудности при диагностике представляет лишь первичный амилоидоз. При нем не прослеживается вторичных изменений органов, кроме отложения белка вокруг волокон коллагена.

Морфологически при первичной форме увеличивается содержание плазматических клеток костного мозга до 10%. При миеломе их количество – больше 12%, физиологическое значение – до 4%.

Плазматические клетки вырабатывают амилоидные иммуноглобулины. Вещество состоит из легких цепей, обладающих склонностью к образованию нитей фибрина с уникальными свойствами. При развитии первичной формы болезни постепенно каппа- или лямбда цепи появляются в моче и крови.

Формы амилоидоза в зависимости от типа амилоида

Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза

Клинические наблюдения показывают высокую вероятность образования AA-амилоидоза при хронических воспалительных состояниях. Субстратом для формирования заболевания являются белки острой фазы воспаления – сывороточные альфа-глобулины. Они вырабатываются фибробластами, нейтрофилами.

Бронхоэктатическая болезньВторичная форма патологии прослеживается при следующих нозологических формах:

  1. Бронхоэктатическая болезнь;
  2. Остеомиелит;
  3. Туберкулез;
  4. Средиземноморская лихорадка;
  5. Болезнь Крона;
  6. Неспецифический язвенный колит;
  7. Лимфогранулематоз;
  8. Опухоли;
  9. Псориатический артрит;
  10. Болезнь Бехтерева;
  11. Ревматоидный артрит.

Амилоидоз почек (первичный или вторичный) приводит к почечной недостаточности, которая является основной причиной летальности. Системное распространение амилоидоза сопровождается поражением других органов:

  • Желудочно-кишечный тракт;
  • Селезенка;
  • Печень;
  • Надпочечники.
Белки амилоида и клинические формы патологии

Классификация системного амилоидоза

Существует клиническая классификация амилоидоза по типам морфологических изменений тканей:

  1. Смешанный;
  2. Печеночный;
  3. Эпинефропатический;
  4. Нефропатический.

Генетическая (семейная) форма характеризуется предрасположенностью к заболеванию среди всех членов семьи, независимо от пола.

Па аутосомно-рецессивному типу передается семейная средиземноморская лихорадка. Форма встречается среди следующих национальностей – сефардов, арабов, армян.

Клинические симптомы данного типа характеризуются воспалительными изменениями висцеральной и серозной оболочек органа.

Классификация

Стандартизированной классификации амилоидоза не существует. Распространена градация видов заболевания на 5 основных групп:

  • Локальный;
  • Старческий;
  • Приобретенный (реактивный, вторичный);
  • Наследственный (генетический);
  • Идиопатический.
Старческий амилоидоз

Старческий амилоидоз – классификация

Химические свойства амилоида по антигенному составу неоднородны, что позволило выделить следующие формы патологии:

  1. Первичный (при миеломе, без причины);
  2. Вторичный (онкологический, ревматоидный, воспалительный);
  3. Семейный (португальский, периодический);
  4. Старческий;
  5. Локальный.

По химическому составу выделяют АА- и AL-амилоидоз. Амилоид типа «А» схож по структуре с сыворочным белком альфа1-глобулином. Вещество появляется при некоторых воспалительных болезнях, когда наблюдается избыточная активность макрофагов (клетки, которые уничтожают чужеродные белки).

Здоровье почекСреди врожденных почечных аномалий удвоение почки является одним из частых пороков развития. Полное и неполное удвоение почек: причины, клинические проявления, а также диагностика и лечение.

О методах лечения гидрокаликоза читайте здесь. Медикаментозное, хирургическое лечение, а также народные методы и эндоскопия.

А в этой теме https://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/onkourologiya/rak-pochki-simptomyi.html все о раке почки – причины, диагностика, методы лечения, а также стадии развития опухолевого процесса.

Симптомы и стадии

Симптомы, характерные для всех типов амилоидоза:

  • Преимущественное поражение почек;
  • Доброкачественное приступов (после уменьшения болей амилоид исчезает);
  • Появление в детстве;
  • Хроническое течение (чередование ремиссий и обострений);
  • Малая эффективность лечения;
  • Смена клинических стадий: доклиническая, протеинурическая, почечная, уремическая.
Стади амилоидоза

Амилоидоз почек – стадии

Для заболевания характерен болевой синдром живота, грудной клетки. В зависимости от симптомов выделяют 4 типа нозологии:

  1. Абдоминальная;
  2. Торакальная;
  3. Суставная;
  4. Лихорадочная.

Абдоминальная форма характеризуется болевыми ощущениями внизу живота. При торакальном типе клинические симптомы наблюдаются внутри грудной клетки.

Суставной тип характеризуется преимущественной локализацией боли внутри суставов.

Амилоид в клубочке

Амилоид в клубочке под микроскопом

Лихорадочная форма проявляется периодическими колебаниями температурной кривой в виде повышений и снижений.

Абдоминальные симптомы вызывают сложности в диагностике. Аналогичный болевой синдром возникает при следующих нозологических типах:

  • Панкреатит;
  • Холецистит;
  • Язвенная болезнь желудка;
  • Колит.
Клинические симптомы начальных стадий болезни не проявляются. Признаки амилоидоза формируются постепенно. Даже раннее их выявление не позволяет предотвратить прогрессирование патологии.

По течению выделяют следующие виды болезни:

  1. Латентная (доклиническая, бессимптомная) характеризуется присутствием амилоида в интермедиарной зоне вдоль прямых сосудов. Морфологические на фоне патологии прослеживается отек, участки склероза, фиброзное разрастание ткани. Подобные симптомы прослеживаются при ревматоидном артрите, туберкулезе;
  2. Альбуминурическая (протеинурическая) стадии характеризуется отложением амилоида в капиллярных петлях, мезангии сосудов, гломерулярном корковом веществе. Атрофия нефронов, склероз почечных клубочков – последствия патологического процесса, приводящие к нарушению функции почек. Протеинурия постепенно нарастает. С течением времени она становится стойкой. По течению выделяют 2 типа нозологии: неселективная и селективная. Длительность развития стадии – около 10 лет;
  3. Отечная (нефротическая, гипотоническая) – стадия характеризуется амилоидно-липоидным нефрозом, при котором поражаются все отделы нефрона. Склеротическое поражение интермедуллярной ткани развивается на протяжении 6 лет. Почки становятся более плотными. Потеря белка – более 5 граммов в сутки. В осадке мочи прослеживаются зернистые цилиндры, лейкоцитурия, макрогематурия. Амилоидный нефротический синдром развивается при гломерулонефрите, повышении артериального давления;
  4. Терминальная (азотемическая, уремическая) стадия характеризуется образованием вторично сморщенной почки. Орган становится плотным, увеличен в размерах. Хроническая почечная недостаточность, развивающаяся при патологических изменениях, становится причиной увеличения уровня мочевой кислоты, креатинина крови. Вещества обладают токсичным воздействием на головной мозг, что становится причиной летального исхода человека.
Боль в пояснице - призак болезни почекДля своевременного выявления болезней вы должны знать признаки, по которым можно идентифицировать почечные заболевания. Симптомы заболеваний почек у взрослых и детей – отечность, кровь в моче, изменение цвета кожи и другие проявления. Читайте, как определить болезнь у ребенка до года.

О том, что такое пиелоэктазия и как она проявляется, читайте в этой теме.

Диагностика наличия амилоида

Амилоид имеет сродство к конго-красному. На него воздействуют флуоресцентные красители (тиофлавин). Из-за преломления лучей при окрашивании конго-красным в поляризованном свете протеин изменяет цвет на зеленый.

Схема диагностики амилоидных отложений

Схема диагностики амилоидоза

Основные принципы диагностики амилоидоза:

  1. Сбор анамнеза (выявление формы заболевания у родственников);
  2. Клинические симптомы (простуда, лихорадка, суставные боли, абдоминальный синдром);
  3. Лабораторный анализ (лейкоцитоз, снижение уровня миелопероксидазы, нормальные показатели вне приступа);
  4. Генетическое исследование (гомозиготное носительство, мутации хромосом);
  5. Эффективность терапии колхицином – при отсутствии возможности проведения генетического исследования.
Диагностические критерии АА-амилоидоза выявляются полностью редко. Это создает сложности для своевременного выявления патологии.

Лечение – эффективные методы

Лечение системных форм амилоидоза имеет сложности. Терапия направлена лишь на устранение симптоматики патологии. При почечной недостаточности требуется применение гемодиализа для очистки крови от токсических веществ.

Процедура гемодиализа

Процесс проведения гемодиализа

Диетотерапия при амилоидозе почек основана на следующих принципах:

  • Ограничение поваренной соли;
  • Исключение продуктов с казеином;
  • Уменьшение потребления жидкости (при нефротической стадии).
Для предотвращения последующих приступов используется колхицин. Препарат имеет выраженные побочные эффекты: рвота, тошнота, диарея, выпадение волос, кожная сыпь, тромбоцитопения.

Прогноз и профилактика

Прогноз является благоприятным при раннем выявлении амилоидоза и своевременном назначении колхицина. Отсутствие терапии представляет большую опасность, так как недостаточность почек приведет к летальному исходу. Терминальная стадия заболевания развивается примерно у 50% пациентов через 15-20 лет.

Видео на тему



Нет комментариев
×
Рекомендуем посмотреть
Adblock
detector