Хроническая надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — тяжелое заболевание эндокринной системы.

Возникает при нарушении производства гормонов корой надпочечников (их недостаточное количество) в результате неправильного функционирования, бывает острой и хронической.

Рассмотрим симптомы и причины заболевания, а также способы диагностики и лечения.

Классификация

Классифицируют заболевание основываясь на вызвавших его этиологических факторах. Симптомы могут долго не проявляться, со временем у пациента появляются жалобы, постепенно их количество нарастает. Хроническая надпочечниковая недостаточность представляет угрозу для жизни.

Болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность) появляется вследствие патологических процессов в надпочечниках (их корковом слое), что ведет к недостаточному синтезу гормонов. Все слои клеток погибают, нарушена выработка 3-х видов гормонов.

Вторичный гипокортицизм бывает врожденным или приобретенным, характеризуется нарушением выработки в гипофизе АКТГ.

Третичная недостаточность имеет связь с поражением гипоталамуса:

• врожденная — сопровождается низкой выработкой кортиколиберина;
• приобретенная — при деструкции тканей гипоталамуса.

Нарушенная рецепция стероидных гормонов вызывает еще один вид хронической надпочечниковой недостаточности:

• ятрогенная недостаточность;
• гипоальдостеронизм.

Причины заболевания

• адренолейкодистрофии;
• кровоизлияния;
• метастаз злокачественных образований;
• туберкулеза;
• бруцеллеза, сифилиса;
• терапии цитостатиками;
• аутоиммунных процессов.

Вторичную надпочечниковую недостаточность способны спровоцировать:

• кровоизлияния, расположенные в зоне гипоталамуса, гипофиза;
• облучение области шеи, головы;
• постоперационное состояние в гипоталамо-гипофизарной зоне;
• опухолевое поражение области гипофиза, гипоталамуса.

Механизм развития

При первичном гипокортицизме снижается выработка альдостерона и кортизола.

Уменьшение количества гормонов, синтезируемых корой надпочечников, ведет к изменениям в обмене веществ и вызывает нарушение в организме, баланса солей и воды.

Нарушения водно-электролитного характера ведут к сбою функционирования органов пищеварения и кровообращения.

При низком уровне кортизола уменьшается синтез гликогена, что вызывает гипогликемию.

Дефицит кортизола ведет к увеличению в гипофизе производства АКТГ. При стрессах, первичная надпочечниковая недостаточность начинает прогрессировать.

При вторичной недостаточности малое количество гормонов вырабатывается в связи со снижением уровня гормона АКТГ (отвечает за синтез гормонов в коре надпочечников).

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

Клиническая картина зависит от недостатка глюкокортикоидов. При врожденных формах, симптомы наблюдаются уже в первые месяцы жизни, аутоиммунный адреналит проявляется у детей старше 6-7 лет. Пациенты жалуются на плохой аппетит, беспричинное похудение, пониженное артериальное давление. Нередко беспокоит тошнота, рвота без видимой причины, боль в животе.

Первичный гипокортицизм может сопровождаться гиперпигментацией кожи (места кожных складок и соприкасающиеся с одеждой заметно пигментированы). Это происходит из-за повышенной секреции АКТГ и гормона, отвечающего за меланостимуляцию.

Врожденная хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается появлением после рождения симптомов:

• гипогликемии;
• срыгивания;
• анорексии;
• быстрого снижения веса;
• пигментации вдоль белой линии живота, в области наружных половых органов, сосков.

Для вторичной надпочечниковой недостаточности наиболее характерными симптомами являются:

• тяга к соленому;
• пониженное артериальное давление (может вызвать обморок, головокружение);
• общая слабость;
• приступы гипогликемии спустя незначительное время после приема пищи.

Диагностика

Из-за нечетких клинических симптомов важно при сборе анамнеза уточнить время появления признаков заболевания, их сочетание с другими симптомами гипокортикоцизма и скорость их развития.

При осмотре заметна гиперпигментация отдельных участков тела, при взвешивании отмечается потеря массы, слабость сопровождается ощущением голода, усилением потливости. Память ухудшается, усиливается раздражительность.

Низкий уровень андрогенов у женщин проявляется отсутствием волос на лобке и подмышках.

В крови обнаруживается анемия, эозинофилия, лейкопения, снижение уровня альдостерона и кортизола. Первичная надпочечниковая недостаточность сопровождается повышением в крови концентрации ренина и АКТГ. Уровень сахара в крови снижен. Концентрация солей натрия снижена, солей калия — повышена.

Компьютерная томография позволяет обнаружить поражение туберкулезом, опухоли, кальцинаты. Для диагностики аутоиммунного заболевания используют методы определения надпочечниковых антител с помощью УЗИ. Стимуляционный тест с использованием АКТГ помогает уточнить диагноз.

Лечение

Чтобы компенсировать количество минералокортикоидов, пациентам назначают флудрокортизон внутрь, по утрам, натощак.

Дозу рассчитывают в соответствии со степенью тяжести процесса.

Анаболические стероиды назначают независимо от пола всем пациентам с хронической надпочечниковой недостаточностью.

Если предполагаются перегрузки (физические или эмоциональные), доза гормонов должна быть больше поддерживающей в несколько раз.

Диета должна быть богата белками (лучше рыба и мясо), углеводами (легкоусвояемыми), жирами (предпочтительно сливочное масло), витаминами, солями натрия. Потребление солей калия ограничивают. Калорийность блюд должна быть на 25% выше, чем для обычных людей такой возрастной категории.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в компенсированной стадии лечится амбулаторно. Если состояние больных стабильное, рекомендуется ежегодное обследование. Госпитализации подлежат больные в состоянии декомпенсации (обезвоживание, снижение артериального давления, рвота).

Грамотный подбор заместительной терапии позволяет дать благоприятный прогноз, качество жизни таких пациентов почти не отличается от обычных людей. К ухудшению приводят сопутствующие аутоиммунные заболевания. Особенно плохой прогноз при адренолейкодистрофии.

Видео на тему